详细介绍
近日，北京儿童医院顺义妇儿医院多学科联动成功为一名刚刚满月的小婴儿兰兰（化名）切除了一个将近700克的骶尾部畸胎瘤。切除手术之前，兰兰的臀部连着一个巨大的包块，看起来比孩子的脑袋还大。可喜的是小兰兰已成功进行了手术治疗，术后恢复良好。
人类“原始生殖细胞”产生于胚胎发育早期，是一种强大的“干细泡”，通常会发育为成熟的和卵子。然而，当生殖细胞分化异常，导致它们在胚胎早期发育过程发生了故障，或者，直接去了错误的位置，分化成为了人体器官的组织成分，就形成的一种常见的生殖细胞肿瘤——畸胎瘤。
畸胎瘤最常发生于卵巢，其次是睾丸，也就是说，男性也可以长畸胎瘤。此外，也可发生于颅内、脊髓、骶尾部、纵、腹膜后等中线部位。骶尾部畸胎瘤是最常见的生殖细胞性肿瘤，属于腹膜后肿瘤，具有恶性潜能，主要见于小儿，特别是新生儿和婴幼儿，女性多于男性。骶尾部畸胎瘤的典型表现为囊性、囊实性或实性，含有脂肪、 钙化或骨化、牙齿等不同成分的多种组织。
2023年底，兰兰还未出生，胎龄20周，在河北省秦皇岛的医院被诊断为骶尾部畸胎瘤，胎儿的未来充满不确定性。父母经多方打听来到北京儿童医院顺义妇儿医院母胎医学多学科MDT门诊（以下简称：MDT门诊），希望能够通过多学科团队讨论，给出一个合适的解决方案。
经多学科团队会诊，胎儿骶尾部畸胎瘤大部分位于体腔以外，以囊性成分为主，也有少量的实性成分；术前看来和脊髓的界限比较清晰，也没有压迫周围脏器。根据美国小儿外科协会的分型属于I型，这一类型80%的预后良好。然而，胎儿骶尾部畸胎瘤也有一定的可能带来一些问题，如畸胎瘤可能增大，出血甚至是肿瘤恶变，导致肠梗阻、便秘，排尿困难等。因此，出生后新生儿的畸胎瘤，是要根据患儿的详细情况，结合新生儿的心肺功能、瘤体是否破裂来决定手术最佳时机；还需要全面评估病情，包括呼吸循环是否稳定、其他重要器官是不是有畸形。多数患儿需要在新生儿期手术，但新生儿对麻醉、出血耐受较差。
在MDT门诊，产科、小儿外科、超声科、遗传生殖科、新生儿科多个科室专家向家长详细解释了胎儿的情况及预后情况，并且详细制定了手术计划安排。
2024年3月27日，胎龄39周1天时，骶尾部畸胎瘤已经较大，超声直径达到11厘米×7厘米×11厘米大小。为避免自然分娩导致瘤体破裂，按计划行剖宫产手术。术前产科、小儿外科、新生儿科、麻醉科多学科会诊，制定了全面的分娩预案。小儿外科跟台，做好剖宫产过程中瘤体破裂的紧急处理准备；新生儿科跟台，做好新生儿窒息复苏的准备。
伴随婴儿的啼哭声，和婴儿脑袋一样大的27厘米×22厘米巨大肿瘤震惊了在场的医护。幸运的是，术中瘤体完整，没有破裂。胎儿体重3350克。
出生后兰兰立即进入新生儿重症监护病房进行监护。由于肿瘤巨大，兰兰无法平躺。面对弱小的生命，医护人员非常小心。在此期间，每一次大、小便都及时、轻柔地护理，生怕那个比孩子脑袋还大的“巨球”破裂。在新生儿科兰兰完善了心肺功能及相关检查。小儿外科郭卫红主任会诊后结合患儿病情及检查指出，新生儿病情稳定，暂不急需手术，肿瘤继续增大的可能性比较小，可待患儿满月后耐受性增强时再行手术。毕竟，婴儿越小，手术及麻醉的打击越大。
在宝宝生后28天时，宝宝再一次回到新生儿科，进行术前多学科会诊，小儿外科、麻醉科、护理部等再次评估患儿情况。骶尾部的畸胎瘤没有增大，兰兰的发育倒是非常迅速。小儿外科郭卫红主任看到兰兰强壮起来很开心，这样她就可以越来越好的耐受手术，并且肌肉组织都会更加分明，术中操作更容易，术后恢复也会更快。
2024年4月26日，无影灯下，麻醉科刘国亮主任凭借高超技艺行全身麻醉，气管插管呼吸机通气，并且在颈内静脉置入深静脉。同时给予患儿输液管路的加温，以及使用保温毯保证术中体温。密切监测术中患儿的生命体征，为手术顺利完成提供巨大的保障。随后由小儿外科郭卫红主任主刀、朱林生医生及李佩如医生协助，先制定皮肤切除入路以及随后囊液的处置与皮瓣的塑形。主刀医生既要完整地分离肿瘤，又要小心保护直肠及周围血管、神经，保障正常组织架构不受破坏，尤其是直肠、肛周括约肌和臀肌肌群，尽可能避免将来出现排便和下肢功能的异常。
经过数小时的精细操作，手术团队终于完成患儿体外肿瘤组织的完整切除与囊液的抽吸；同时，为减少复发可能，切除了具有分化中心的尾骨，并修建皮瓣，重新塑造了臀部。术后再次由新生儿科的医护人员进行专业治疗及护理。
在新生儿护士长王立娟的指导下，新生儿重症监护室护士们为兰兰开放静脉通路，监测体温，记录生命体征，调整尿袋位置……整个操作行云流水，有条不紊，兰兰终于能像正常孩子一样平躺在床上了。目前孩子在医护人员的精心照顾和陪伴下恢复良好，已顺利出院。
据新生儿科尉进茜主任介绍，类似这样的患儿，顺义妇儿医院新生儿科接诊了不止1例。新生儿科就像是一个关键的纽带，联系着医院上下多个科室，在孕期，新生儿科就参与母胎医学多学科门诊，让家长能清楚看到未来的希望，也了解预后的情况，为多元化的选择提供坚实的基础，在分娩时，新生儿科作为产科的坚强的后盾，为宝宝保驾护航，而在出生后，新生儿科又开始和小儿外科密切协作，外科医生来完成手术，术后新生儿科继续护理直至放心的交到家长手里，也会为后期的保健和康复提供相关科室的支持，只要患儿有需要，他们都会竭尽全力去协助。
在病房里，记者也采访了正在进行常规的周查房的北京儿童医院专家李耿副主任医师。他表示，近几年，北京儿童医院的NICU团队的专家轮流进行顺义妇儿院区的查房及指导；几年来，顺义妇儿医院的发展突飞猛进，尤其是这种具有特殊情况的宝宝，在这里治疗更有优势。李耿副主任介绍，目前全北京市具有较大规模的新生儿外科团队只有北京儿童医院和首都儿研所，但是这两家儿科综合医院是没有产科的，也就从另一方面代表着，具有出生缺陷的宝宝是通过转运的方式转到专科医院做手术治疗。妇产医院与儿童医院割裂式发展，因而好多新生儿需要转运到儿童医院做手术；尤其是危重症新生儿，往往在转运的过程中错过了最佳的手术时机。脆弱的生命禁不起波折，尤其是北京这样大城市的路况更让人忧心，一次转运遇到堵车甚至需要几个小时才能完成，怎么样才能解决这个问题？那就是北京儿童医院妇儿中心的模式：这个具有较大分娩量的妇幼保健院依托于北京儿童医院的管理，推进多学科协作，使很多具有“缺陷”的胎儿尤其是合并疑难、复杂新生儿外科疾病的患儿取得了相当好的疗效。最难得的一点是，顺义妇儿医院的就医环境非常的宽松，院内还有小型的游乐场，经常能听到欢声笑语。
据医务科唐春艳科长介绍，北京儿童医院妇儿中心母胎多学科MDT团队成立三年以来，已经为100多例病案进行了讨论。在这里，每一个孕妇在整个的孕期、宝宝的新生儿期甚至整个儿童期，如果我们的胎儿出现任何异常都能够直接进行以妇产科为中心的多学科会诊团队，根据患者的疾病情况，组建最专业的团队。母胎多学科MDT团队目前有新生儿外科、普外科、神经外科、心外科、泌尿外科、胸外科及骨科团队的支持，让这些特殊病情的家庭了解宝宝出生后的一些情况及诊疗方案，让父母对后续的诊治及康复无后顾之忧，可以有更多元化的选择，也为我们的社会提供更多包容的爱。”
当新生命来到这样一个世界上时，所有人都想让他们永远健康快乐。然而，有时候宝宝在大多数情况下要接受外科手术来解决健康问题，尤其是存在先天缺陷患儿。近年来，随着医疗水平的慢慢的提升，很多极低出生体重早产儿和超早产儿的存活率明显增高，但是存在出生缺陷的患儿的死亡率逐步增高甚至居高不下。北京儿童医院顺义妇儿医院依托北京儿童医院的管理和技术优势，两家医院协同发展，为百姓特别是妇女儿童提供全生命周期健康管理。随着医院一直在优化流程，慢慢的变多的患者会像兰兰一样受益于高效的联动机制，缩短就医时长，降低了就医成本，就医获得感显著提升。返回搜狐，查看更加多
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